回复一个先天性角膜云翳孩子家长的来信

家长是通过眼科之家弱视沙龙左下角留言弹出窗给我留言的，这种留言都是直接发送到ruoshi@vip.163.com的，收到来信的时间是2014-11-15 10:52。

眼科之家以前经常提到形觉剥夺性弱视，但在我记忆中好像从来没有涉及到角膜异常引起的形觉剥夺弱视。对我本人来说，角膜移植也是一个比较边缘的认知领域。甚至在我接触过的患者当中，角膜疾病引起的弱视，还没有成功治疗的范例。印象中，我接诊过的角膜混浊的病例，都是四五年前的，大概也就两三个，好像还都是大龄患者（超过6周岁），当时只是帮家长分析了病情和治疗前景，并没有收治。

这番话，希望不会被那些孩子有角膜混浊问题的家长们解读为：这类情况治不好。因为这类患者多数会收治在擅长角膜病的眼科中心或者专科中，家长的第一治疗诉求也不是斜弱视，而是孩子眼睛的外观异常和视力低下。所以，对一个斜弱视专长的大夫来说，角膜混浊引起的形觉剥夺性弱视诊治经历少是不足为怪的。

下面我把家长的来信内容和我的回复贴上来，该提到的知识，信中我都有涉猎，就不多说了：

    眼科之家，您好

我儿子2009年11月30日出生，再过十来天就五岁了，因左眼先天性角膜斑翳导致了重度弱视和斜视，目前视力仅为0.1。

孩子是一岁多时眼睛开始斜视才引起了重视，去过华西医院、同仁医院以及北京儿童医院。华西医院给出的诊断结果是：角膜移植预后难料，只让在家里遮盖和精细训练。同仁医院和北京儿童医院都让进行角膜移植，虽然在眼库排队，但一直没有通知，所以耽误到了现在。

今年七月，在四川省中医附院检查，让行遮盖和网络训练，并配了红蓝镜，经过一过半月的治疗检查，没有丝毫起色。

九月份又到北京同仁眼科检查，目前在医院进行后像训练，医生说，努力看看视力有没有可以有所提高，如果不能有所提高的话，连角膜移植都没有意义，而角膜移植不但难求且本身也是有很大的风险。

目前我很迷茫，除了一切按照医嘱外，知道对于孩子的眼睛我还应该做些什么，但心里又总觉得还应该再做些什么，希望您们难给我这个焦虑的母亲一些好的建议，能让我儿子的眼睛有点起色。

角膜斑翳

下面是我的回信：

家长，你好！

对您孩子的情况，深感同情。

针对你孩子的病情，我分三个方面帮你理顺一下：

    1、关于角膜斑翳和角膜移植：

尽管没有看到孩子角膜的情况，从你的描述看，判断孩子左眼的角膜斑翳对瞳孔区形成了较重的遮挡，严重影响左眼视觉发育。孩子左眼的斜视，应为知觉性斜视，先天性视力障碍者一般出现内斜概率大。

幼儿角膜移植，是个学术难题。因为过早手术的术后透明率低，过晚手术会错过视觉发育的关键期，是个两难。国内外比较统一的认识，是2岁-5岁这个年龄段手术，随着年龄提高，术后角膜透明率也直线提升。尤其这类单眼角膜混浊的情况。如为双眼，会积极早期手术。无论多小的手术年龄，即使短暂的透明期，对视觉发育来说，都是弥足珍贵的，即使需要二次角膜移植都值得。

你孩子的情况是角膜斑翳，一般采取板层移植。这种情况下，一个供体可以为多个受体提供角膜组织。孩子1岁后等在角膜供体，一直杳无音讯，可能与家长没有及时跟进有关，尤其同仁那样的医院不缺乏病源，他们的主动服务意识相比地方重点眼科中心要差。当然这是主观臆测，也许他们确实没有找到合适供体，或者考虑到单眼角膜混浊幼儿相比那些术后复明机会更大的成人受体对稀缺角膜资源的需要要小等等吧。

可以说，形觉剥夺不解除，差眼视力获得较好改善的机会就很小。即便是5周岁孩子，打算手术，上述供体稀缺问题仍然会困扰你们。手术并发症确实存在，有一定风险会导致患眼形态进一步受损，甚至连累健眼（如很小几率的交感性眼炎）。总体看，积极治疗弱视的初衷下，如果能够联系到供体，个人建议在大医院做角膜移植仍然有意义。

出于对术后视力恢复前景的担忧，我建议细致评估一下孩子左眼的视网膜发育情况，尤其是黄斑部的生理结构发育情况。如果凹陷不明显，视网膜感光细胞内外节连接层、RPE层薄、破损或者缺失等等情况（可通过OCT、ERG等手段进一步明确），手术需求大幅调低。对于手术成功的情况下，术后到底能获得什么样的视力改善，现有科技手段都没办法预知，只能从经验层面粗略判断。

同仁弱视治疗室人员的说法，不好评价。从两个方向推测：

（ 1）我不清楚孩子角膜斑翳的位置、大小、程度。如果斑翳较大且在瞳孔区、透明度差，不知道该治疗室人员如何操作后像视镜（光斑无法投进眼底）？这时她们说弱视训练试治如果无效，手术价值不大，我感觉缺乏一些观点前提。也许治疗室是通过后像联合其他可以部分投射进入眼底的训练方法，如红闪、多色闪、氦氖激光等来综合评估的？

（2）如果斑翳不大、透明度尚可、可以勉强操作后像视镜，相信孩子眼底的发育也应该不错，这时如果弱视训练试治无效，确实手术价值堪忧。

如果决定手术，请给术者卸下包袱——即术后如果出现一定的并发症或者角膜透明的情况下视力无法获得进步，你们都能接受。相信术者可以轻装上阵。

 2、关于斜视：

即使不手术，孩子的斜视问题，相比角膜问题也是小的。可以择期手术（肯定与角膜手术是分开做的），作用就是改善外观（术后复发概率相比具备双眼单视功能的患者要高一些，可以二次手术）。角膜外观异常，日后也可以通过有色隐形达到美容修饰目的。

    总结：

整体看，从积极角膜手术和不做角膜手术两个层面分析：

1、如果眼底结构尤其是黄斑发育基础较好、弱视训练试治有些许视力改善（如提升1行以上），加上孩子仍然处于视觉发育的敏感期，角膜移植意义很大；

2、如果黄斑发育基础欠佳、弱视训练试治无效，不很推荐积极角膜移植。孩子健眼发育良好，差眼对他日后的生存质量影响很小，好好保护健眼、日后做斜视手术改善外观，也是很好的。

你想积极求治的心情我能够理解的。你可以把孩子的病历完整拍下来传给我看一下，越详细越好。到时我再帮你分析。

总之，请不要过于焦虑，既然医治无果，平常心看待，孩子的人生照样可以圆满！

你孩子这类情况，我接触的很少，上述分析只是结合同行交流、专业学习经历、理论逻辑分析得出的。还请多方咨询，兼听以明。

希望这些分析对你们有帮助！